Was ist Hämophilie?

Die Hämophilie (Bluterkrankheit) ist eine genetisch bedingte, zurzeit nicht heilbare, aber gut behandelbare Störung der Blutgerinnung. Bei der Hämophilie A und B fehlen den Betroffenen bestimmte Gerinnungsfaktoren bzw. sind in unterschiedlichem Maße erniedrigt (Hämophilie A – Gerinnungsfaktor VIII; Hämophilie B – Gerinnungsfaktor IX). Dies führt zur Störung der normalen Blutstillung. Es kommt in Folge zu verlängerten Blutungen nach Verletzungen, zu Hauteinblutungen (blaue Flecken) aber auch zu Blutungen in Muskeln, Gelenken und inneren Organen. Je nach Ausprägungsgrad der Hämophilie treten diese nach einem Trauma oder auch spontan auf. In Deutschland leben derzeit ca. 5.000 Patienten mit Hämophilie A und etwa 800 Patienten mit Hämophilie B. Es sind nahezu ausschließlich Männer betroffen.

Die Hämophilie A und B können in unterschiedlichen Schweregraden auftreten. Das Blutungsverhalten ist individuell auch sehr unterschiedlich. Der fehlende Faktor wird  in eine Vene gespritzt, man spricht von einer intravenösen (abgekürzt i.v.) Gabe. Man unterscheidet hierbei zwischen Bedarfsbehandlung (on-demand Therapie) und der prophylaktischen Therapie.

Ein wesentliches klinisches Merkmal der schweren Hämophilie ist das Auftreten von Gelenkblutungen, die bereits nach Bagatellverletzungen oder auch spontan auftreten können. Ein Gelenk ist von einer Gelenkkapsel umhüllt, die innen von einer gut durchbluteten Schleimhaut (Synovialis) überzogen ist. Bei einer Gelenkblutung tritt das Blut aus den Blutgefäßen der Synovialis in die Gelenkkapsel ein. Da das Blut nicht abfließen kann, kommt es einerseits zu einem starken Schwellungs- und Dehnungsschmerz, und andererseits löst das Blut eine Entzündungsreaktion im Gelenk aus. Treten Blutungen gehäuft in einem Gelenk auf, so können sie das Gelenk dauerhaft schädigen (hämophile Arthropathie). Um solche und auch andere Blutungen zu verhindern, erfolgt die vorbeugende (prophylaktische) Gabe von Gerinnungskonzentraten. Dadurch wird der Faktorspiegel im Blut dauerhaft angehoben.

Um Blutungen und deren Folgeschäden zu verhindern, sollte eine Prophylaxe frühzeitig, d.h. möglichst vor der ersten Gelenkblutung begonnen werden. Im Zusammenhang mit einer frühzeitigen Prophylaxe wird auch ein geringeres Auftreten von Hemmkörpern bei Patienten mit schwerer Hämophilie A diskutiert.

Zur Behandlung stehen uns heute verschiedene Gerinnungsfaktoren zur Verfügung. Wir werden mit Ihnen ausführlich besprechen und mit Ihnen gemeinsam entscheiden, welche Therapie für Sie am besten geeignet ist. Sie können 24 Stunden telefonisch die Notfallnummer +49 (0) 6105 9638939 erreichen.

Weitere Informationen erhalten Sie auch auf der Webseite der Patientenvereinigung Deutsche Hämophiliegesellschaft (DHG) - www.dhg.de, auf der Webseite der Interessengemeinschaft Hämophiler e.V.  www.igh.info und auf der Webseite der Vereins Hämophilie 2000 e.V. www.haemophilie-2000.de.

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